皮肤“脓肿”,竟是罕见淋巴瘤
2022-01-21 16:49 作者: 王海娟
60多岁的伍娭毑一年前发现自己右下肢长出了一块肿物,而且红肿热痛,最近一个月来开始反复发热,经抗炎治疗后症状也没有得到缓解,近日,她来到我院就诊。
医生发现,伍娭毑右大腿皮肤已经破溃,还不断有渗液流出,便为其实施了右大腿慢性溃疡修复术。为判断伍娭毑的皮下肿物究竟是怎样的病变,医生立即将皮肤溃疡及皮下肿物样本送至我院医学检验与病理中心检查。
方宇、张慧两名副教授根据自己积累多年的理论知识和丰富的阅片经验,经过仔细比较、交流讨论,得出了一个出人意料的结论。伍娭毑患上的是一种极其罕见的淋巴瘤——结外NK/T细胞淋巴瘤。
结外NK/T细胞淋巴瘤主要发生在鼻腔,细胞形态多样性、好侵犯血管,有血管中心性病变、明显坏死反应性的炎性背景与EVB密切相关为其特点。但此病例缺乏结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的典型特征,其细胞形态较为一致,且未见明显血管破坏,坏死也很局限,炎性背景不明显。
那结果究竟是如何诊断的呢?原来,肿瘤细胞的形态并不是一成不变的,甚至可以“七十二变”。此病例不典型的形态及发病的部位给病理诊断带来了巨大的挑战。在临床工作中,对于形态不典型的病例诊断需要更加微察秋毫,小心谨慎;需要多次免疫组化,甚至基因诊断,才能一步步揭露肿瘤的真面目,这也是此病例的诊断困难之处。
再次行免疫组化检查并经业内权威专家共同会诊,诊断结果与我院专家早前诊断吻合。
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型起源于NK细胞或者细胞毒T细胞,与EBV感染密切相关。属于高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见的特殊类型,其发病构成占NHL的5%-18%。主要发生于呼吸道消化道,原发于鼻腔最多见。少数结外病灶可见于皮肤、软组织、睾丸等,预后较差,非鼻腔原发患者的2年总生存(OS)率为34%。表现为结节和多伴有溃疡,常见全身症状,包括发热、体重减轻,有时伴有嗜血细胞综合征。
结外NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断特别依赖于免疫组化,需要跟其他T细胞淋巴瘤、鳞癌、嗅神经母细胞瘤等恶性肿瘤相鉴别,因此必须行原发灶活检。(医学检验与病理中心王海娟)