老人贫血原因不明，骨髓“干抽”！竟是少见的华氏巨球蛋白血症

70岁的杨先生身形瘦小，5个月前体检发现自己血红蛋白仅95g/L，属于轻度贫血，但杨先生全身乏力症状不明显，便并未重视。近日，杨先生感觉乏力加重，抬不起腿，走路跟踩棉花似的，他便赶紧来到湖南中医药大学第一附属医院就诊。

血液透析中心副主任熊丹检查发现，患者面色苍白，唇甲淡白严重。通过血常规和肝肾功能检查发现，患者血红蛋白下降至77g/L，已达到中度贫血水平，且球蛋白高达70.2g/L，比正常值高出2倍多，这意味着杨先生的进行性贫血加重可能与异常球蛋白血症相关。

为明确诊断，医院立即组织血液肿瘤科进行会诊，并为患者行骨髓穿刺。但令人意想不到的是，第一次骨髓穿刺未抽到一滴骨髓，呈现“干抽”现象。血液肿瘤科主任王跃发现，患者血清游离轻链k链为10.14g/L，增高近3倍；免疫球蛋白IgM定量为61.75g/L，增高30倍，推断杨先生很可能是IgM型多发性骨髓瘤或华氏巨球蛋白血症或可分泌IgM的淋巴瘤。

在王跃主任的指导下，主治医师黄蓉更换部位为患者进行第二次骨髓穿刺和骨髓活检术。骨髓细胞形态结果显示为分类不明的小淋巴细胞，骨髓流式免疫分型结果为单克隆B淋巴细胞和浆细胞，骨髓病理活检提示淋巴浆细胞淋巴瘤，骨髓基因检测为MYD88L265P突变阳性，血免疫固定蛋白电泳:单克隆IgM k成分。通过骨髓特殊的免疫和基因检查，杨先生被确诊为少见的华氏巨球蛋白血症。

治疗上，中医辨证为肝肾阴虚、血瘀毒蕴证，治疗应补益肝肾、化瘀解毒，方药予以寄生蛇莓汤，西医予以BTK抑制剂泽布替尼，患者顺利恢复。

什么是华氏巨球蛋白血症？

华氏巨球蛋白血症是少见的惰性非霍奇金淋巴瘤，在欧洲的男性发病率约为7.3/100万人，女性约为4.2/100万人，极其罕见。该病主要是小B淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞侵犯骨髓，并分泌血清单克隆IgM，常累及外周血、淋巴结和脾脏。其临床表现多种多样，包括肿瘤浸润引起的贫血、高黏滞综合征、自身免疫反应等。研究显示，长期饮酒习惯、接触放射辐射或杀虫剂或者染发剂可能导致该病发生。

华氏巨球蛋白血症有什么症状？

华氏巨球蛋白血症是一种老年肿瘤性疾病，起病较慢，很多人没有任何不适，发病期间会出现疲倦、虚弱、乏力等虚损证候。疾病进展期，该病可以产生高水平的“巨球蛋白”，导致血液黏度增高和人体免疫力下降，很多老年患者会出现发热、咳嗽、咯痰等肺部感染的症状，或者头晕心悸、心绞痛、手足冰凉麻木等高粘滞症状。

如何诊断华氏巨球蛋白血症？

1.观察有无全身乏力、面色苍白、心慌气促、发热、盗汗、消瘦及四肢麻木等症状；

2.血常规检查，包括白细胞数量及分类、血红蛋白和血小板数量；

3.血生化检查，如肝肾功能、LDH等；

4.免疫学检查和游离轻链检查，包括IgG、IgA、IgM定量，游离K链和λ链水平。

医生提醒，华氏巨球蛋白血症的确诊不依赖CT、MRI等常见的检测手段，只依赖特殊的骨髓病理、骨髓细胞形态、骨髓流式表型、骨髓基因检测、血尿免疫固定蛋白电泳等检查。中医认为，该病属于“癌劳”范畴，治以补益肝肾为主，活血解毒治其表，善用桑寄生、杜仲补益肝肾，僵蚕、莪术化瘀通络，立足于扶正祛邪的治则，以增效抗瘤，可使四肢麻木冰凉等高黏滞症状好转。