椎基底动脉系统畸形致青年人多次脑梗死1例

   近年来青少年缺血性脑卒中发病率呈上升趋势，其病因复杂，无明确病因的病例占相当大比例，其中因椎基底动脉系统畸形而造成青年人多次脑梗死十分罕见，我科收治了1例该患者，报道如下：

    1 典型病例

    患者白某，男，21岁，学生，湖南华容人，住院号：222107。因左侧肢体无力、言语不利1天于2009年 4月5日入院。患者于4月4日午睡起床时觉左侧肢体乏力，但对肢体活动无明显影响，当时未予重视，4月5日晨起时觉左侧肢体乏力加重，不能单独行走，左手持物不稳，言语含糊不清，来我院诊治。入院时见：左侧肢体活动不利，言语不清。平素常觉头晕，曾行右趾长屈肌腱延伸术5次，否认其它病史。查体：T 36.7℃，P 66次／min，R 20次／min，BP 120／75 mmHg，面色苍白，心肺听诊(一)，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧肢体腱反射（＋＋＋），左指鼻试验（＋），左跟膝胫试验（＋），左踝阵挛（＋），双侧巴氏征（＋），舌淡暗苔薄白脉细涩。实验室检查：三大常规、肝肾功能、电解质、血脂、血糖、血沉、心肌酶均未发现异常，ASO：257Iu/ml，CRP-S：6.67mg/L，脑脊液常规、生化及免疫学检查未见异常，头部 MRI+MRA（2009-4-5 编号6557）示：1、脑桥右侧急性梗塞灶；2、左小脑半球多发性软化灶；3、两侧椎动脉颅内段发育细小，基底动脉、大脑后动脉均细小，小脑前下动脉右侧未显影，建议行全脑血管DSA检查。全脑血管DSA检查（2009-4-13）示：右侧椎动脉缺如，未见显影，左侧椎动脉显影可，双侧小脑前下动脉较细、弯曲，小脑后下动脉及小脑上动脉显影可，两侧脑桥动脉显影不佳，两侧颈总动脉及其分支未见异常，造影诊断：右侧椎动脉缺如，小脑前下动脉及脑桥动脉改变，考虑先天发育不良。综上诊断为脑动脉畸形-脑桥梗死-急性期。西医予以奥扎格雷、依达拉奉、水溶性维生素等药物治疗。中医治以益气活血通络，药用补阳还五汤加减：黄芪20g，党参15g，当归10 g，地龙10 g，川芎10g，赤芍10 g，全蝎6 g，鸡血藤20 g，丹参15 g，甘草5 g。水煎服，每日 1剂，分二次服。用药 10天后患者言语流利，能独立行走，但仍觉肢体无力。4月18日患者午睡后突觉全身乏力，言语不清，饮水呛咳，手脚心汗多。查：双眼水平眼震（＋），咽反射迟钝，四肢肌张力增高，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力4级，双霍夫曼征（＋），双侧反射腱（＋＋＋），左指鼻试验（＋），左跟膝胫试验（＋），左踝阵挛（＋），双侧巴氏征（＋），双侧深、浅感觉正常，急行头部 MRI（2009-4-18 编号6718）示：1、脑桥左侧、左侧小脑半球急性梗塞灶；2、脑桥右侧梗塞灶，亚急性期；3、左小脑半球多发性软化灶。西药予抗凝、降纤、扩容、清除氧自由基等治疗后，患者病情好转出院。

    2 讨论

    过去多认为脑卒中为老年性疾病，近年来，国内外文献大多提示脑血管病的发病年龄有低龄化趋势，且以脑梗死多见。流行病学研究显示，在美国45岁以下人群中约有12万例女性和10.5万例男性患者脑卒中^[1]，瑞典北部 1991-1994年人群调查，18-44岁人群缺血性脑卒中发病率11.3/10万^[2]，挪威西部1988-1997年人群调查，15-49岁人群缺血性脑卒中发病率11.4/10万^[3]，我国的人群35-45岁青年脑卒中发病率男性为18/10万-142/10万，女性为23/10万-95/10万^[4]。我们根据国际较为流行的年龄界定标准，将18-45岁之间发病的脑梗死定义为青年人脑梗死。青年人脑梗死的病因较多，发达国家 20％的青年脑梗死患者是由动脉粥样硬化引起，而且它为青年脑梗死患者发病的主要因素之一^[5]，国内文献多认为它被列为病因之首^{[6, 7]}。此外，高半胱氨酸血症、Moyamoya病、血液系统疾病、动脉炎、吸烟、偏头痛、服用避孕药等与青年人卒中的发生可能相关，此外，由于脑动静脉畸形、动脉瘤也是导致青年人脑卒中的重要病因。

    椎基底动脉系统先天发育不良尚未引起人们的重视。但本例患者的多次脑梗死与椎基底动脉系统畸形有直接的关系，双侧椎动脉在脑桥、延髓交界处吻合为基底动脉后，和颈内动脉形成Willis环，提供大脑后部包括枕部皮质、脑干及内耳迷路等结构的血液循环，其供血量占脑血流总量的 11%，每分钟经过椎动脉的血流量达45ml^[8]。椎动脉直径一般不超过 4～5mm，两侧粗细常不一致，左侧常较右侧为粗^[9]。在普通血管造影上，椎动脉内径左侧为3.67±0.7mm，右侧为3.39±0.9mm，数字减影血管造影测量椎动脉内径左侧为4.14±0.7mm，右侧为 3.52±0.8mm^[10]。Fisher等从178具尸检中测得椎动脉内径范围在1.3～5mm，约有 0.6%的双侧椎动脉内径均 <2mm。George等^[11]报道，在正常人群中，左侧椎动脉发育不良占5.7%，右侧椎动脉发育不良为8.8%。Toole 指出：正常人面部朝前时，两侧椎动脉压力相等，其血流经基底动脉全程时仍然左右分开，即左侧椎动脉供血给左侧小脑与脑干，右侧椎动脉则供血到右侧。当一侧椎动脉血流暂时降低时，在多数情况下对侧椎动脉血流可充盈整个基底动脉，营养双侧的供血结构，代偿后可不引起临床症状。而当一侧椎动脉发育不全、狭窄，剧烈运动则可激发脑干供血不足或梗死，且梗塞易反复发作，从而危及生命。Chaturvedi ^[12]等认为，当椎动脉先天发育不良时，椎基底动脉系统会更早发生粥样硬化，管壁僵硬，弹性减弱。Fisher 也指出，发育细小的椎动脉较正常侧会更早发生狭窄，从而进一步诱发或加重椎基底动脉供血不足。椎动脉发育不良是引起椎基底动脉供血不足症状的主要原因，基底动脉的偏移可能与健侧椎动脉代偿性血流丰富有关。因而临床上对青年人脑卒中患者中若未发现明显的动脉硬化危险因素，可对其行相关检查，脑血流图表现为椎动脉内径增宽，搏动指数、阻力指数及加速度降低，椎动脉彩超显示内径增宽的椎动脉血流丰富^[8]。只要病情允许，尽可能行全脑血管DSA检查，该检查对指导临床和判断预后有重要意义。

本病的治疗非常棘手，目前尚无理想的治疗方法。内科治疗可以在一定程度上改善目前的症状，但不能解决患者根本性的问题，也很难预防脑卒中的再次发生。由于本病病因及发病部位的特殊性，外科治疗仍处于探索阶段，缺乏具有一定疗效的治疗手段，有学者建议采用血管成形或重建基底动脉环，但其价值和效果尚不肯定。对于多次发生脑卒中的年轻患者，如何选择有效的保守或手术治疗方法，这将是我们临床工作中面临的又一难题。