巨细胞颞动脉炎

1．病例资料

   陈某，男，63岁。住院号434478。因剧烈头痛，左上睑下垂2月余，左眼失明1周，于200l-10-18第二次住院。患者自2001-07-l6开始，无明显原因出现剧烈的持续性疼痛， 以左侧为甚，左眼胀痛，1周后右眼胀痛．双眼视力下降，复视，伴呕吐，左侧面部麻木，左侧鼻痛鼻塞。PE：瞳孔3mm＞2mm，左上睑下垂，遮盖角膜约3/4，左眼球外展内收及下视受限，视力0．3：右眼正常，视力1.2。视野呈散在光点．扩瞳后见双眼试点区清、色红，颞侧色稍沉，无水肿渗出，黄斑压无异常。面部触觉正常．张口居中：2001－08—06在湘雅一医院神经内科以“痛性眼肌麻痹”收入院．住院期间头颅MRI及增强无异常发现。多次查IgG、IgA、IgM 高于正常，反复监测FBS7.4mmol/L，测餐后2小时BS高于正常，血压高于正常。使用卡马西平止痛，B族维生索及β-七叶皂甙钠营养神经改善微循环，以及常规降血压降血糖等，治疗无效，2001-08-18转入内分泌科住院。入科诊断为：2型糖尿病、糖尿病眼病、高血压病、类风湿关节炎，治疗14天，仍有头痛、眼肌麻痹及视力下降。20011-09-20转入眼科住院，PE：右眼正常．视力l.5；左眼外斜l5，视力0。直接光反射消失，TA17mmHg，诊断为眼肌麻痹、视力下降查因。左球后视神经炎，治疗20天亦无效。“头痛、左眼睑下垂失明查因”入住附二院神经内科，时症见左眼眶持续性胀痛，呕吐，左眼睑下垂，失明，右眼复视，服感冒胶囊可缓解头痛，用止痛药无效。P ：瞳孔2mm< 3mm 左眼光感消失，向外活动受限，左睑下垂，头颅CT、MRI、眼眶CT均无异常发现，视神经MRI(号：l7697)示“左侧球后视神经增粗，不除外视神经炎的可能性 。五官科检查为发现特殊病灶。行腰椎穿刺术，脑脊液压力21 0mmH₂O。CSF常规、生化及二大染色均正常，免疫全套回报：lgG80.0↑、IgA14.0↑、lgE1.192↑、AIB 0.218、IgM、C₂、C₄正常。血清ESR87mm、60mm、23mm、10mm,ANA、ANCA、ADS均正常。风湿全套示AS0＜17，RHF278.0↑↑↑（正常值0.8）。 常规治疗无效．为明确诊断，2001-l0-29遂行左颞浅动脉活检术。3天后病理检验报告(号：5189)：左颞浅动脉送检血管壁有少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，弹力纤维染色，血管壁弹力纤维灶性断裂，结合临床及免疫生化，考虑颞浅动脉炎；电镜观察：见动脉管壁增厚，内膜层有较多炎性细胞浸润，内弹力膜有局部断裂溶解，中膜平滑肌细胞尚可，其内胶原纤维较多，外膜偶见炎性细胞侵润，意见：颞浅动脉炎症改变。行荧光素眼底血管造影，报告（号：1094）：双眼染料灌注时间正常，左眼颞上静脉回流稍延缓，左眼颞上可见一斑片状透见荧光，设眼底未见其他异常荧光，请结合临床。至此确诊“左颞浅动脉炎”，用地塞米松l5mg加盐水250m]冲击7天头痛消失。之后改为强的松60mg Qd，在监测血沉的同时，每5天减量10mg，2001-11-20时带药出院，出院时无头痛,左眼睑无下垂，左眼仍失明，右眼正常，无复视。嘱强的松减至30mg时维持用药半年以上。