带状疱疹神经节神经病致双侧瞳孔散大1例

    1.临床资料

    患者，李某某，女性，66岁，住院号216208。因突发口眼向左侧歪斜伴头晕、恶心呕吐7天于2008年11月17日入院。入院时症见：口眼向左侧歪斜，头晕、恶心呕吐，体位改变时头晕、恶心呕吐症状加剧。神疲，纳食差，口苦，小便调，大便五天未解。舌红，舌根苔黄腻，脉弦细。体格检查：T36.5℃ P83次/分 R20次/分 BP135/80mmHg，双瞳孔等圆等大，约3mm大小，对光反射迟钝，辐辏反射存在，眼球活动自如，右侧额纹变浅，右眼闭合不全，右侧鼻唇沟变浅，鼓腮不能，口角左歪；右外耳道口散在疱疹，无溃破流脓，乳突区无压痛，心肺无异常。四肢活动自如，肌力、肌张力正常，病理征未引出。入院后常规给予阿昔洛韦抗病毒、甲钴胺营养神经并合用氢化可的松抗炎治疗。入院后第三天，患者出现双瞳孔散大，大小约5mm，对光反射消失，辐辏反射存在，无眼颤，眼球活动自如，无复视，视力无明显改变。伸舌居中，舌淡暗红，苔薄黄，脉弦细。实验室检查，血常规：WBC8.1×10⁹/L，淋巴细胞比例11.2%，中性粒细胞比例80.1%。脑脊液常规、脑脊液生化均正常，脑脊液涂片见少量淋巴细胞，未见肿瘤细胞，TORCH为阴性。头颅CT、MRI示脑白质脱髓鞘病变、脑萎缩。考虑为带状疱症神经节神经病所致双瞳孔改变，予以甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每天一次，连用三天，后改泼尼松龙50mg口服，每天一次，每三天减10mg，并以天麻素、倍他司汀及雷尼替丁等对症治疗。入院第五天，右侧外耳道疱疹结痂并开始脱落。中医辩证为肝肾亏虚，风痰上扰，脉络痹阻，治宜补肝肾，驱风痰，通经络，以六味地黄丸合羚角钩藤汤加减，天麻10g  羚羊角2g（冲泡）钩藤15g 白蒺藜15g 熟地15g  山萸肉10g 海浮石10g泽泻10g 茺蔚子15g 谷精草10g 白附子10g 全蝎5g 僵蚕10g 白芍10g，每天一剂，连用七天。治疗一疗程后，患者无呕吐，稍感头晕，精神较前好转，瞳孔大小左侧约4mm，右侧约为4.5mm，右侧瞳孔对光反射较左侧更迟钝，口角无明显歪斜。继以上述方案治疗，至2008年12月9日患者病情逐步恢复，瞳孔恢复原来大小，对光反射灵敏。

    2.讨论

    带状疱疹神经节神经病是一种急性传染性感觉神经节神经炎，由水痘-带状疱疹病毒侵入感觉神经元而致病。本病多于幼年感染该病毒，病毒长期潜伏于感觉神经节内并处于休眠状态，当机体免疫力下降时，病毒复燃引起病变。病毒最易侵入脊髓后根神经节，其次是三叉神经节，多侵入一个至数个神经节及神经根。临床多表现为颈、胸、腰的疱疹、烧灼痛，或疱疹消失后遗留的神经痛。本例病毒主要侵入面神经的膝状神经节，引起右侧周围性面瘫。同时前庭神经节也受累，出现头晕、恶心呕吐，体位改变时加重等。该患者既无眼睑下垂，也没有眼肌麻痹、复视等表现，似乎病毒没有侵犯动眼神经，但该患者却出现双侧瞳孔散大，或等大或不等大，对光反射消失的表现。动眼神经的副交感神经在支配括约肌致瞳孔散大时，分为三段：中枢段由下丘脑尾侧后核沿脑干向下到颈髓；节前纤维段由颈髓8至胸髓2的睫状神经节脊髓中枢换元向上行至颈髓2水平的颈上交感神经节换元；节后纤维段由颈上节发出向上再次进颅随动眼神经经海绵窦眶上裂进眶进眼支支配瞳孔开大肌、眼睑平滑肌、泪腺。由于水痘-带状疱疹病毒的嗜神经节性质，本病例累及副交感神经通路某处，才能改变瞳孔大小或表现瞳孔不等大；对光反射消失，说明病变主要在传入通路障碍；双侧瞳孔改变，说明病变在双侧副交感神经通路，且其严重程度和治疗效应不均等。特别是由于双侧传入通路不均等的传导缺陷，产生相对性传入瞳孔阻滞（RAPD），是传入通路受损的客观评价指征^[1]。该病例双侧存在RAPD，且右侧较左侧严重，与疱疹位于右外耳道病灶较近有关。患者出现瞳孔散大，由五轮学说，可测脏腑之变；结合患者舌淡暗红，苔薄黄，脉弦细，症属肝肾亏虚，风痰上扰，脉络痹阻。治以熟地黄、山萸肉、泽泻补益肝肾，治其本；天麻、羚羊角、钩藤平肝熄风定眩，白芍酸甘化阴，滋阴柔肝舒筋；白附子、全蝎、僵蚕乃为牵正散，祛风化痰，通络止痉；古人认为“诸子明目”，茺蔚子化瘀通络明目；海浮石软坚散结；白蒺藜为治风明目之要药；目为七窍之宗，至高近巅顶，谷精草体轻性浮，专行上焦，直达巅顶，能引药上达眼中。现代药理研究表明^[2]熟地黄、山萸肉、白芍均能增强机体的免疫力，且白芍总苷（TGP）促进巨噬细胞吞噬活性，促进T淋巴细胞分化、增殖、致敏，分泌多种淋巴因子，杀灭入侵病毒。 羚羊角有抗病毒及增强免疫功能作用，用复方羚羊角注射液进行体外抗病毒活性检测、抑菌试验以及免疫试验，发现具有抗病毒、抑菌及促免疫功能；僵蚕、谷精草、白蒺藜均有抗病毒作用。白附子有抗炎作用，对炎症有明显的抑制作用。 钩藤通过阻碍Ca²⁺内流，对神经细胞的死亡起保护作用。蝎毒对胆碱能神经及肾上腺能神经均有作用，有报道蝎毒能引起副交感抻经、脑及其它组织中乙酰胆碱的释放，促进神经传递，茺蔚子中谷氨酸含量高，谷氨酸对传递神经冲动发挥重要作用。泽泻与熟地黄同用能提高神经递质的含量。天麻素对神经细胞的损伤有保护作用，能降低神经细胞的死亡率，且天麻的有效成分天麻苷元具有较强的脂溶性，易透过血脑屏障进如入中枢神经系统，抑制神经冲动向前庭外侧多突触神经元传导，阻断或减弱脑干网状结构上行启动系统，从而发挥切断不良前庭反射、抗眩晕作用。