一例幼儿MoyaMoya病的诊治经过

    谢某，男，5岁，湖南南县人（洞庭湖区）。住院号：203676，因反复肢体活动不利2年，伴反复失语，口角流涎4月多次住院，经曲折检查最终确诊为MoyaMoya病。

    现将诊治经过报道如下：

    患儿2005年曾有咳嗽发烧病史，然后被发现险些从椅子上摔倒，之后出现右上肢无力，不能持物，在省人医住院，检查头部CT无异常，经治好转，仍遗留右上肢轻度乏力。2007年11月4日再次发烧后，出现左上肢无力，伴全身抽搐，当时神志清楚，在当地医院使用“鲁米那”等以后未再抽搐，但肢体无力未恢复，且出现失语，口角流涎。头部CT显示左侧大脑半球萎缩，侧脑室扩大。遂第一次来我院就诊。入院体查，T37.8℃，BP110/65mmHg，表情自然，不能讲话，语言理解和执行能力无明显问题。双下颌各扪及一大约1×1cm大小的淋巴结，质软，活动度可，咳嗽，左下肺呼吸音稍粗，双下肢活动自如，双上肢肌张力稍高，右上肢肌力4级，左上肢肌力3级，双手握力差，双巴氏征（+)。头部MRI（2007－11－6）示左侧脑半球明显萎缩，脑白质水肿，左颞叶深部有斑片状坏死灶，右侧颞叶小片急性缺血灶。考虑血管炎所致脑梗死。MRA示：左侧颈内动脉细，左侧大脑中动脉细，左侧大脑中动脉水平段可见异常毛细血管网。脑电图（2007－11－15）示AEEG可见阵发性慢波，双侧枕叶明显，右侧为显著，提示中度异常脑电图。当时诊断考虑：中医：脑痿－气血亏虚型；西医：感染性脑血管炎，继发性癫痫。病原体主要考虑：钩端螺旋体、血吸虫、梅毒和风疹病毒等。入院后予以地塞米松抗炎，乙酰谷酰胺，脑蛋白水解物等改善脑细胞代谢、配合针灸治疗，10天后开始讲话，但语言欠流利，吐字不清晰，流涎明显减少，继续治疗15天出院时，可基本流利讲话，口角不流涎，左手活动自如，右手活动稍差，抓物不灵活。继续口服强的松10mg/日。2008年2月1日患儿感冒，表现流涕，无发热，下午出现牙关紧闭，无明显肢体抽搐，数小时后缓解，再次不能讲话，口角流涎，在当地抗感染治疗5天，感冒症状缓解，失语，流涎同前，于2008－2－18再次入院。入院体查，T36.6℃，R26次/分，P110次/分，BP110/65mmHg，四肢肌力肌张力可，右手握力稍差，余体征同第一次入院。入院后经充分准备，于2月27日，全麻下行DSA检查，术中见：双侧大脑中动脉明显狭窄，椎－基底动脉系统正常相代偿，脑底部异常血管网形成，颈外动脉分支增粗参与颅内供血。确诊为MoyaMoya病。

    讨论：Moyamoya病是一组以颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因异常血管在DSA时呈烟雾状，故名烟雾病。本病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病。有关moyamoya病的病因目前仍不清楚，得到认同的有以下三种学说：（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致；（2）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某些疾病（如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环；（3）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。儿童病人，可表现为反复性轻偏瘫、单瘫、感觉障碍、不随意运动、头痛和惊厥，有时两侧交替发病。亦有智力低下或持久性神经功能缺失，与成人型不同，出血少见。